중증근무력증: 초기증상 알고 대비하자

안녕하세요 어니이니입니다. 중증근무력증(Myasthenia Gravis, MG)은 신경과 근육 간 신호 전달에 장애가 발생하여 근육의 약화와 피로를 유발하는 만성 자가면역 질환입니다. 이 질환은 드물지만 적절한 치료와 관리를 통해 일상생활이 가능합니다. 특히나 초기증상을 알고 대비하는 것이 매우 중요한 질병이기 때문에 오늘은 중증근무력증에 대한 정보를 항목별로 자세히 알아보겠습니다

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1. 중증근무력증의 원인

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아이러브안과

중증근무력증은 자가면역 질환의 일종으로, 신경에서 근육으로 신호를 전달하는 데 중요한 역할을 하는 아세틸콜린 수용체를 공격하는 자가항체가 주요 원인입니다.

• 자가면역 반응: 면역체계가 아세틸콜린 수용체를 외부 침입자로 오인하여 공격.
• 흉선 이상: 일부 환자에서 흉선 종양(흉선종)이나 비정상적인 흉선 조직이 발견됨.
• 유전적 요인: 가족력은 일반적으로 드물지만, 유전적 소인이 작용할 가능성이 연구 중입니다.

 

2. 발병률 (Incidence)

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중증근무력증의 발병률은 인구 10만 명당 0.3~2명 정도로 추산됩니다. 이는 비교적 드문 자가면역 질환에 해당합니다.

• 유병률(Prevalence):
  인구 10만 명당 10~20명으로 추정됩니다. 이는 발병 후 생존 기간이 늘어나면서 유병률이 발병률보다 높은 경향을 나타냅니다.
• 발병 연령:
  • 여성: 주로 20~40대.
  • 남성: 주로 50~70대.
• 성비: 초기 발병에서는 여성이 많으나, 고령에서는 남성이 더 흔한 경향을 보입니다.

 

3. 중증근무력증의 초기 증상

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서면성모안과

1) 안구 증상

중증근무력증의 초기 증상으로 가장 흔히 나타나는 부분입니다.

• 안검하수(눈꺼풀 처짐): 한쪽 또는 양쪽 눈꺼풀이 처지는 현상이 발생합니다.
• 복시(두 개로 보임): 눈을 움직이는 근육 약화로 인해 물체가 두 개로 보이는 증상이 나타납니다.

👉 주의: 안구 증상은 초기 증상의 약 50% 이상에서 나타나며, 이후 환자의 80%는 전신 근육 약화로 진행될 수 있습니다.

 

2) 얼굴 및 목 근육 약화

얼굴 근육과 목 근육에서 초기 증상이 나타나기도 합니다.

• 표정 변화: 미소가 어색하거나 얼굴 근육 움직임이 둔해집니다.
• 연하 곤란: 음식물을 삼키기 어려움.
• 말하기 어려움: 긴 대화 중 목소리가 약해지고 코맹맹이 소리가 날 수 있습니다.

3) 팔다리 근육 약화

팔과 다리 근육에서 힘이 빠지는 증상이 초기에 나타날 수 있습니다.

• 팔을 들기 어려움: 반복적인 동작(빗질, 물건 들기 등)이 힘들어짐.
• 다리 약화: 계단을 오르거나 오랫동안 서 있는 것이 어려워질 수 있습니다.

4) 피로감

근육이 쉽게 피로해지며, 활동을 할수록 증상이 악화되는 경향이 있습니다.

• 활동 후 증상 악화: 예를 들어, 눈을 오랫동안 뜨고 있으면 더 많이 처지거나, 걷거나 말할 때 시간이 지나면서 힘이 떨어집니다.

5) 호흡 근육 약화 (드물지만 가능)

초기에는 드물지만, 호흡 근육이 약화되면 숨쉬기가 어려워지기도 합니다. 이는 응급 상황을 유발할 수 있으므로 주의가 필요합니다.

 

4. 주요 증상

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중증근무력증의 증상은 시간이 지나며 악화되거나 운동 후 더욱 심해지는 특징이 있습니다.

• 안구 증상: 복시(두 개로 보임), 안검하수(윗눈꺼풀이 처짐).
• 근육 약화: 목, 팔다리, 호흡 근육이 약해짐.
• 연하 및 언어 장애: 음식을 삼키기 어렵거나 말이 어눌해짐.
• 피로감: 활동 후 근육 피로가 심화.

 

 

 5. 치명률 (Mortality Rate)

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중증근무력증 자체의 치명률은 치료 기술의 발전 덕분에 매우 낮아졌습니다.

• 과거에는 치명률이 30%에 달했지만, 현재는 적절한 치료를 받은 경우 치명률이 5% 미만으로 감소했습니다.
• 중증 근무력 위기:
  중증근무력증 환자의 사망 원인 중 가장 중요한 요인으로, 이 경우 즉각적인 응급 치료가 필요합니다. 치료받지 않으면 치명률이 높아질 수 있습니다.

 

 

6. 치료 방법

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중증근무력증은 완치가 어렵지만, 증상을 관리하여 삶의 질을 개선할 수 있습니다.

• 약물 치료:
  • 콜린에스터라제 억제제: 신경-근육 신호 전달 강화(예: 피리도스티그민).
  • 면역억제제: 자가면역 반응 억제(예: 프레드니손, 아자티오프린).
• 혈장 교환술 및 면역글로불린 요법: 급성 악화 시 면역체계를 빠르게 조정.
• 수술: 흉선 제거(흉선 절제술)는 일부 환자에게 증상 개선 효과가 있음.

 

7. 합병증과 주의사항

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중증근무력증의 가장 위험한 합병증은 중증 근무력 위기로, 호흡근이 심각하게 약화되어 응급 치료가 필요한 상태입니다.

• 증상: 심한 호흡곤란, 심한 연하 장애.
• 대처: 응급실 방문 및 기계적 호흡 지원 필요.

 

8. 생활 관리

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중증근무력증 환자들은 생활 습관과 환경을 조정하여 증상을 완화할 수 있습니다.

• 적절한 휴식: 과도한 신체 활동을 피하고 규칙적인 휴식 시간 확보.
• 균형 잡힌 식사: 충분한 단백질과 영양을 공급하여 근육 건강 유지.
• 스트레스 관리: 스트레스는 증상을 악화시킬 수 있으므로 명상이나 상담 활용.
• 감염 예방: 감염은 증상을 악화시킬 수 있으므로 독감 백신 등 예방 접종 고려.

 

9. 명의 추천

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서울아산병원 신경안과 문예지 교수님, 이병주 교수님