안녕하세요 어니이니입니다. 오늘은 가수 하하와 별님의 셋째 딸 '송이'의 질병으로 잘 알려진 길렝바레 증후군에 대해서 알려드릴게요. 길렝바레라는 질환은 말초신경에 염증이 생겨서 발생하는 급성 마비성 질환인데 조기진단을 받고 적절한 치료를 진행한다면 대부분의 환자가 회복이 가능하다고 하네요. 오늘은 길렝바레 증후군의 원인과 증상, 치사율, 치료법, 합병증에 대해서 정리해 드릴게요
길랑바레 증후군은 말초신경에 염증이 생겨 발생하는 급성 마비성 질환입니다. 1916년 프랑스 신경과 의사 조르주 길랑과 신경학자 바레가 처음 소개한 질병으로, '급성감염성다발신경염' '특발성다발신경근염'이라고도 불리기도 합니다.
신체의 면역 체계가 실수로 신경을 공격하여 발생하는 희귀한 자가면역성 신경질환인 길렝바레증후군은 연간 인구 10만 명당 0.8~1.8명 정도로 발생하는 희귀 질환이고, 발생 후 대부분 2개월에서 18개월 이내에 회복되며, 회복 속도는 환자마다 다르다고 합니다
원인이 아직 명확하게 밝혀진 바는 없지만 서울아산병원의 자료에 의하면 다음과 같습니다
길랑바레 증후군은 처음에는 대부분 감기처럼 가벼운 열로 시작하는데, 평균 10일 전후에 갑자기 마비증상이 나타나게 됩니다. 마비는 주로 다리에서 시작해 몸통, 팔, 머리 등으로 옮겨가며 감각 이상, 근력 저하가 동반되기도 합니다. 마비 증상이 위로 올라올수록 호흡곤란도 나타납니다. 대체로 1~3주에 걸쳐 진행되지만, 드물게는 수일 만에 마비가 생기는 경우도 있습니다
환자의 20%는 휠체어나 보행기를 사용해야 할 정도로 운동장애가 생기며, 12개월 동안 극심한 피로감이 들 수도 있습니다. 5% 미만의 환자는 회복이 어려운 만성 신경병증(감각 상실·마비·통증 등)이 생길 수 있습니다
1) 초기증상
2) 진행 증상
3) 기타 증상
치사율은 약 4~7%로 알려져 있습니다. 이는 주로 호흡 부전 또는 심혈관계 합병증 때문입니다. 하지만 적절한 치료를 받으면 대부분의 환자가 회복할 수 있습니다
진단 후 면역치료를 진행하는데, 대표적인 것이 '혈장분리교환술'과 '면역글로불린주사'입니다.
혈장분리교환술은 혈장 안 독소를 제거하는 방법으로 길랑바레 증후군의 대표적인 치료방법입니다. 2005년 영국 킹스칼리지대 연구팀은 혈장분리교환술을 한 길랑바레 증후군 환자는 4주 내 신경 회복, 1년 내 근력 회복 효과가 있다고 발표한 바 있습니다.
면역글로불린주사는 몸에 건강한 항체를 직접 넣는 주사입니다. 독일 뒤스부르크-에센대 연구팀은 536명을 대상으로 한 연구에서 면역글로불린 주사가 4주 내 장애 회복, 장애 증상 감소 효과를 낸다고 발표했습니다. 그 외에도 통증 감소를 위한 진통제, 호흡곤란을 줄이기 위한 인공호흡기 치료도 병행할 수 있습니다
길렝바레 증후군의 합병증은 호흡부전과 부정맥, 장기적 신경손상, 장기간 병원 입원 및 호흡기 의존으로 인한 2차 감염의 합병증이 있을 수 있습니다
가수 하하와 별의 셋째 딸 송이의 길랑바레 증후군을 두고 별은 "혼자서 제대로 서지도 걷지도 못할 만큼 아팠던 아이가 이젠 엄마 손을 놓고도 스스로 걷고 섭니다"라고 밝힌 바 있죠. 이처럼 급성으로 진행되는 희귀 질환이지만 적절한 시기에 치료를 잘 받는다면 완치될 수 있는 질환이라는 점을 잊지 마세요
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